Артериальная гипертония при коарктации аорты

Существуют две основные гипотезы, предложенные для объяснения артериальной гипертензии при коарктации аорты: почечная и механическая. Согласно первой гипотезе, причиной артериальной гипертензии является ишемия почек вследствие сниженного кровотока и давления в нисходящей части аорты. Изучение почечного кровотока у взрослых больных с коарктацией аорты показало, что у большинства из них он нормальный. Однако активность ренина у таких пациентов повышена, что указывает на “заинтересованность” почек в поддержании высокого артериального давления. Вероятно, патогенез гипертензионного синдрома при данном пороке объясняется изменением пульсового давления в почечных артериях, что отражается на функции юкстагломерулярного аппарата и включает вазопрессорный механизм, как при вазоренальной гипертензии.

Однако, как оказалось, при коарктации аорты кровоток в нисходящей части аорты поддерживается на высоком уровне за счет коллатеральных сосудов, что исключает ишемию почек. Это свидетельствует о том, что почечный фактор не является единственным, обусловливающим гипертензию при этом пороке. Согласно второй гипотезе, причиной гипертензии является препятствие кровотоку в аорте. По-видимому, оба фактора играют определенную роль в происхождении гипертензионного синдрома у больных с коарктацией аорты, однако их значение в различные возрастные периоды не одинаково.

Считается, что почечный фактор играет ведущую роль у взрослых больных, в то время как у грудных детей основным является механический фактор. Следует отметить, что часть новорожденных с предуктальным вариантом коарктации аорты и закрывающимся ОАП погибают от острой почечной недостаточности, что косвенно указывает на развитие острой ишемии почек. По-видимому, однозначного ответа на происхождение гипертензионного синдрома не может быть, и вопрос требует дальнейшего изучения, особенно в возрастном аспекте.

Гемодинамика

Коарктация аорты сопровождается развитием двух режимов кровообращения – проксимальнее и дистальнее места сужения. На характер кровообращения значительное влияние оказывают сопутствующие ВПС и сосудов.

После рождения ребенка и снижения легочного сосудистого сопротивления кровоток в нисходящей части аорты через ОАП прекращается и осуществляется уже из восходящей части аорты – как через суженую область, так и через коллатеральные сосуды. Нагрузка на левый желудочек увеличивается, а на правый снижается. Давление в восходящей части аорты повышено, а в нисходящей снижено. Во всех участках аорты повышается диастолическое давление. Пульсовое давление снижено дистальнее места сужения. Сердечный выброс, при отсутствии признаков сердечной недостаточности, повышен или нормальный.

Клиника

Жалобы больных можно разделить на три группы:

1) жалобы, связанные с гипертензией в проксимальном отделе аорты (головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения);

 2) жалобы, которые являются результатом нарастающей перегрузки левого желудочка (боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка);

3) жалобы, обусловленные недостаточным кровоснабжением нижней половины тела, что особенно отчетливо проявляется при физической нагрузке (быстрая утомляемость, чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе).

При осмотре, наряду с описанными выше признаками часто выявляют симптомы развития коллатерального кровообращения в виде усиленной пульсации межреберных артерий и артерий в лопаточной области. Эти признаки более выражены при наклоне больного вперед с опущенными руками, либо при скрещивании рук на груди.

Иногда коллатеральные артерии обнаруживают в эпигастральной области, где имеются анастомозы между межреберными артериями и артериями эпигастральной области.

Артериальное давление

Уровень артериального давления на верхних конечностях превышает возрастную норму. Диастолическое давление умеренно повышено, что в итоге приводит к увеличению пульсового давления. При умеренной гипертензии артериальное давление значительно повышается после пробы с физической нагрузкой.

Артериальное давление на нижних конечностях по методу Короткова часто не определяется, поскольку его необходимо измерять в положении больного лежа.

Обычно давление на верхних конечностях составляет 150 – 160 мм рт. ст., на нижних 100 – 110 мм рт. ст. Как правило, гипертензия не носит злокачественного характера. Пульсация на бедренных артериях ослаблена; здесь же отмечается запаздывание пульсовой волны по сравнению с таковой на артериях верхних конечностей.

Выявление пульсации коллатералей имеет большое значение у взрослых больных для исключения такой патологии, как атеросклеротическая окклюзия брюшной аорты или бедренных артерий.

При аускультации, вследствие расширения восходящей части аорты и повышения артериального давления, у больных часто выслушивают систолический шум (щелчок изгнания) над основанием и верхушкой сердца, на сонных артериях. Усилена пульсация сонных артерий. Систолический шум изгнания над основанием сердца может быть обусловлен как сужением аорты, так и стенозом аортального клапана. У 10 – 30% больных выслушивают диастолический шум недостаточности клапана аорты, часто обусловленной наличием двустворчатого клапана аорты.

В межлопаточной области при обильно развитой коллатеральной сети выслушивают непрерывный шум. Этот шум может частично определяться сужением аорты.

Коарктация аорты (КоА) в структуре возможных причин артериальной гипертензии (АГ) у детей занимает не первое место, заметно уступая нефрогенной гипертензии. Частота КоА у детей составляет около 10% всех случаев симптоматической АГ. Однако возможность КоА необходимо иметь в виду у любого ребенка с АГ, поскольку в данном случае причина гипертензии является потенциально устранимой. Хирургическая коррекция этого порока (резекция аорты с наложением анастомоза, установление синтетического протеза или баллонная ангиопластика) позволяет нормализовать артериальное давление и значительно продлевает жизнь больного. В то же время при отсутствии лечения каждый пятый больной умирает до 20 лет, а 80% больных не доживает до 50 лет. При этом ожидаемая продолжительность жизни больного с КоА после хирургического лечения тем больше, чем раньше установлен диагноз и проведено вмешательство.

В типичных случаях диагностика КоА не является сложной задачей при условии, что врач осведомлен о возможных симптомах этого заболевания. Решающее значение в диагностике КоА имеет определение характера пульса на руках и ногах — отсутствие или резкое ослабление пульса на бедренных артериях и напряженный пульс на кубитальных и лучевых артериях. Систолическое АД на ногах ниже, чем на руках; как у здорового, так и у больного с АГ иного генеза соотношение обратное. Систолический шум изгнания лучше всего выслушивается не над областью сердца, а сзади в межлопаточной области слева (место проекции перешейка аорты).

Таким образом, соблюдение несложных правил физикального обследования больного с АГ позволяет врачу заподозрить КоА уже у постели больного. К таким правилам относятся:

1. определение пульсации не только на лучевых, но и на бедренных артериях;
2. обязательное измерение АД на обеих руках и ногах;
3. аускультация не только над областью сердца, но и в межлопаточном пространстве и над областью живота. Приводим историю болезни мальчика с типичными проявлениями КоА.

Пример поздней диагностики КоА.

Олег Т., 13 лет, поступил в МДГКБ для обследования в связи с наличием АГ, причина которой не была установлена. С 8-летнего возраста периодически жаловался на головные боли, повышенную утомляемость. В 11 лет впервые измерено АД и выявлено его повышение. Обследован в стационаре по месту жительства (г. Киев), однако, со слов родителей, причина гипертензии установлена не была.

При поступлении в МДГКБ мальчик жалоб не предъявлял, хотя АД было стойко повышенным (максимально до 150/100 мм рт.ст.). При первом же осмотре обращали на себя внимание такие особенности хабитуса, как чрезмерно развитый плечевой пояс, видимая на глаз усиленная пульсация сонных и аксиллярных артерий. Пульс на лучевых артериях с обеих сторон был напряженным, в то же время на бедренных, подколенных артериях и на сосудах стопы пульсация не определялась. АД на ногах также не определялось. Граница сердца была расширена влево, а при аускультации выслушивался систолический шум с punctum maximum в межлопаточном пространстве слева.

Эти данные позволили прийти к выводу, что АГ у мальчика обусловлена коартацией аорты. Это предположение подтвердилось данными инструментальных исследований: на ЭКГ были выявлены признаки перегрузки левых отделов сердца, на ЭхоКГ — расширение корня аорты. Несмотря на то что эти симптомы являлись только косвенными признаками КоА, имеющихся данных было достаточно для направления больного на консультацию кардиохирургу. Поскольку у кардиохирурга диагноз КоА не вызывал сомнений, пациенту была рекомендована госпитализация в специализированное отделение НИИ хирургии им. А.В. Вишневского для проведения аортографии и оперативного лечения.

В данном случае у подростка отмечалась умеренная АГ, которая могла бы быть и первичной, а характер жалоб был крайне неспецифичным и не позволял склониться в пользу какого-либо определенного диагноза. Однако первое же корректно проведенное физикальное обследование позволило заподозрить КоА благодаря специфическому характеру пульса и характерному соотношению АД на верхних и нижних конечностях. При этом особо следует остановиться на полноте физикального обследования, так как рутинный осмотр без направленного поиска возможных симптомов КоА не позволял в течение нескольких лет установить генез гипертензии, несмотря на проведенное в условиях стационара обследование. Это обусловлено тем, что все данные инструментальных исследований, за исключением ультразвукового допплеровского исследования и аортографии, не выявляют прямых признаков КоА, и этот порок невозможно обнаружить случайно. Подобная неполнота физикального обследования особенно опасна, если у больного с АГ наряду с КоА выявляется какое-либо сопутствующее заболевание, которое также способно быть причиной АГ, например паренхиматозные заболевания почек.

Приводим историю болезни ребенка с сочетанием геморрагического васкулита с поражением почек и КоА.

Артем М., 10 лет, поступил в стационар с жалобами на появление сыпи на голенях, ягодицах и локтевых суставах, боли и отечность в области локтевых, лучезапястных суставов и отеки тыльной стороны кистей рук, схваткообразные боли в животе и учащенный жидкий стул. За 10 дней до появления настоящих жалоб перенес ОРИ.

При поступлении у мальчика отмечалась обильная экссудативно-геморрагическая сыпь на разгибательной поверхности голеней, ягодицах, вокруг локтевых суставов, на ушных раковинах; местами сыпь была сливной с элементами некрозов. Имелись ангионевротические отеки в области лучезапястных и голеностопных суставов. Живот был вздут, отмечался учащенный жидкий стул со слизью и прожилками крови. Таким образом, у ребенка имелась типичная клиническая картина смешанной формы геморрагического васкулита Шенлейна—Геноха (ГВ) с кожным, суставным и абдоминальным синдромом. Отеки отсутствовали, за исключением локальных ангионевротических отеков на тыле кистей рук и в области голеностопных суставов. Границы сердца были смещены на 1 см влево, а АД было повышено до 140/90 мм рт.ст.

По данным лабораторного исследования у мальчика в первом же анализе мочи имелись изменения в виде протеинурии 0,46 г/л и эритроцитурии 20—30 в поле зрения. Через 5 дней эти изменения усугубились: протеинурия увеличилась до 1,9 г/л, эритроциты сплошь в поле зрения, абактериальная лейкоцитурия до 25 в поле зрения. Таким образом, с первых же дней заболевания развилось поражение почек по типу гломерулонефрита. При этом отечный синдром отсутствовал, лабораторных признаков нефротического синдрома не было, а функция почек не была нарушена (креатинин сыворотки 35 мкмоль/л, мочевина 4,3 ммоль/л).

Поскольку диагноз нефрита при геморрагическом васкулите не вызывал никаких сомнений, казалось естественным расценить АГ как один из симптомов гломерулонефрита. Однако при этом недооценили наличие у ребенка не только расширения границ сердца, но и негрубого систолического шума в III межреберье слева от грудины. Кроме того, АГ у больных с нефритом при ГВ, как правило, появляется не в момент манифестации нефрита, а по мере его прогрессирования и снижения функции почек.

Состояние ребенка длительное время оставалось очень тяжелым главным образом из-за ярко выраженного абдоминального синдрома, который проявлялся сильными болями в животе и тяжелым гемоколитом. Только на 10 день нахождения в отделении было обращено внимание на то, что в межлопаточной области у ребенка выслушивается отчетливый систолический шум. Это заставило усомниться , казалось бы, в очевидном выводе, что АГ у мальчика является симптомом поражения почек, и активно искать возможные симптомы КоА. Выяснилось, что при поступлении в стационар АД было измерено впервые в жизни. При направленном расспросе мать ответила, что ребенок с раннего возраста периодически жаловался на боль в ногах и зябкость ног. Пульс на бедренных артериях был резко ослаблен, АД на ногах было ниже, чем на руках (90/50 мм рт.ст.). Рентгенограмма грудной клетки выявила аортальную конфигурацию сердца с углублением «талии» сердца, расширение корня аорты и узурацию нижней поверхности задних отрезков ребер (рис.).

Эти данные позволили заподозрить у больного со смешанной формой ГВ коарктацию аорты как сопутствующий диагноз и прийти к выводу, что его АГ обусловлена наличием КоА.

У мальчика отмечалось тяжелое течение ГВ с длительными рецидивами геморрагических высыпаний и ангионевротических отеков, с тяжелым поражением желудочно-кишечного тракта в виде гемоколита, энтерита, гастрита. На этом фоне дважды (через месяц и через 3 мес после дебюта заболевания) отмечалось развитие перитонита вследствие перфорации язвы поперечно-ободочной кишки. Не исключено, что именно наличие КоА, т.е. нарушение кровоснабжения не только почек и нижних конечностей, но и кишечника, послужило предрасполагающим фактором к развитию этого редкого для геморрагического васкулита осложнения. О роли КоА в развитии изъязвления кишечника косвенно свидетельствует тот факт, что повторное прободение произошло уже в период, когда прекратились рецидивы высыпаний, нормализовался стул и прекратились боли в животе.

Через год после дебюта ГВ, когда контрольное обследование констатировало ремиссию нефрита, ребенок был госпитализирован в Институт хирургии им. А.В. Вишневского, где диагноз КоА подтвержден при проведении аортографии и проведена оперативная коррекция порока.

Таким образом, в данном случае наличие паренхиматозного заболевания почек привело, во-первых, к тому, что не были замечены и соответственно были недооценены физикальные изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. Во-вторых, кажущаяся очевидность нефрогенной природы гипертензии привела к тому, что не было обращено внимание на то, что АД у ребенка ранее никогда не измерялось, и потому гипертензия могла оказаться не острой, а хронической. Тщательный сбор анамнеза и установление времени возникновения АГ, а также жалоб и симптомов, сопутствующих ее появлению, нередко недооценивается, что приводит к ошибкам в трактовке ее симптомов у больных с сочетанием двух заболеваний, каждое из которых теоретически может быть причиной подъема АД.

Иллюстрацией сочетанного поражения сердца и почек может служить и следующее наблюдение.

Мальчик, 7 лет, был доставлен в МДГКБ с диагнозом «коарктация аорты. Гипертонический криз». Причиной обращения к врачу были остро возникшие жалобы на головную боль, тошноту и недомогание; АД при осмотре оказалось повышенным (150/90 мм рт.ст.). Поскольку мальчик в 2-летнем возрасте был оперирован по поводу КоА, АГ связали именно с этим заболеванием. При этом недооценены были анамнестические данные о том, что ребенок наблюдался кардиохирургом, ему регулярно измерялось АД и оно было нормальным всего за несколько месяцев до настоящего заболевания. Таким образом, речь не могла идти о резидуальной гипертензии у больного с остаточной обструкцией после хирургической коррекции КоА. После того как в МДГКБ был уточнен анамнез и было установлено, что АГ развилась остро, диагностический поиск был направлен на другие заболевания, которые могли бы быть причиной остро развившейся АГ, и в первую очередь на заболевания почек. При сборе анамнеза выяснилось, что появлению настоящих жалоб предшествовал перенесенный около 2 нед назад фарингит, а тщательный осмотр выявил наличие небольших плотных отеков на веках, голенях и передней брюшной стенке, что заставило предположить острый постстрептококковый гломерулонефрит. Диагноз был подтвержден наличием типичного мочевого синдрома (протеинурия до 0,4 г/л, эритроцитурия до 50—60 в поле зрения и абактериальная лейкоцитурия 10—12 в поле зрения), повышением титра АСЛ:О и быстрой нормализацией АД на фоне бессолевой диеты и диуретической терапии.

Данные примеры показывают, что для правильной трактовки такого симптома, как АГ, недостаточно установить наличие заболевания, одним из симптомов которого является повышение АД. Необходимо также установить, имеет ли АГ у данного пациента ряд особенностей, характерных именно для предполагаемого заболевания. Такие несложные действия, как правильный сбор анамнеза относительно предшествующих измерений АД и полноценное физикальное обследование, помогают избежать диагностических ошибок в случаях сочетания у больного двух заболеваний.